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江苏心手综合症罕见病女童术后康复物流

发布时间:2019-11-29 18:19:08 阅读: 来源:酚醛泡沫板厂家

江苏“心—手综合症”罕见病女童术后康复

11年前,同一医生为她父亲成功手术

新华报业网讯 11年前,江苏盱眙福利院孤儿傅佳、傅政兄弟俩意外查出患有先天性心脏病合并上肢畸形,当年东南大学附属中大医院副院长、胸心外科刘志勇主任医师成功为他们成功施行了手术。11年后傅佳的女儿小睿睿不幸查出和他父亲、叔叔一样的病。他们父辈两代三人都患上了一种罕见家族遗传病——“心—手综合症”,发病率才十万分之一。小睿睿病情逐渐加重,重度肺动脉高压,若不尽快做先心手术会有生命危险。

7月6日上午,中大医院胸心外科刘志勇主任医师带领团队协同麻醉科等专家成功为患儿施行了房间隔、室间隔修补手术,术后患儿发生严重并发症,儿科重症监护专家保驾护航,8月11日,患儿小睿睿恢复情况很好,准备出院。医生告诉记者:“睿睿除了手臂短于同龄孩子外,手术后和健康孩子没有区别。”

8月11日,记者在中大医院儿科病房8床见到小小睿睿,现在8个多月,眼睛大大的,很可爱,只是看上去比同龄的孩子要瘦小一些。小睿睿的妈妈告诉记者,当小睿睿5个月大的时候,心脏彩超确诊小睿睿是先天性心脏病,房间隔合并室间隔缺损。“在胚胎期,胎儿前三个月是上肢和心脏同一发育,3个月后下肢才会发育,往往这类特殊患儿就表现为心脏合并手部畸形。”刘志勇主任医师解释,心—手综合症即遗传性心血管上肢畸形综合征(HOS,发病率约为十万分之一。小睿睿的父亲傅佳告诉记者,整个家族中有三人有该病,包括他、女儿及他的亲弟弟。中大医院胸心外科何伟主治医师指出,一般先天性心脏病大部分是多基因接遗传所致,下一代患病风险为1%-5%,而HOS风险则高达50%。

傅佳和弟弟都是孤儿,小时候生活在盱眙福利院,2004年民政部门举办的公益活动“明天计划”,选100位先心孤儿免费手术,而他们兄弟俩就是其中的受益者,2004年傅佳兄弟俩来到中大医院免费做了手术。当时为他们手术的专家就是胸心外科刘志勇主任医师,那时也是中大医院的副院长。

“术后一直和刘院长保持联系,逢年过节也会问候,包括亲人生病也会‘骚扰’刘院长。”傅佳告诉记者,去年老婆怀孕了,本是让人很开心兴奋的事情,可是他唯一担心的是自己的病会遗传给孩子。当时女儿出生后,看到女儿手部和他一样有畸形,接着确诊又有先心病,就知道女儿也没逃过这一劫。

中大医院儿科王伟副主任医师介绍,一个月前小睿睿病情加重,房间隔缺损有1.4公分,室间隔缺损有1.5公分,合并重度肺动脉高压,如果再不进行手术治疗,小睿睿不仅会失去最佳的手术时机,还会有生命危险。

“年龄越小体重越轻体外循环(CPB)对全身影响也越大。对于小婴儿来说,缩短体外循环时间,减少术后并发症是最重要的。术中麻醉平稳,CPB时间为78分钟,阻断升主动脉为60分钟,随后转到儿科监护病房观察。尽管手术非常顺利。”刘志勇主任医师说。

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